Conocimiento y manejo de cuidados respiratorios especializados en pacientes con enfermedades neuromusculares en unidades de cuidado intensivo: aproximación por encuesta a profesionales de la salud / Knowledge and management in specialized respiratory care of patients with neuromuscular diseases in intensive care units: survey to health professionals

Introducción: En las enfermedades neuromusculares la disminución de la capacidad vital se relaciona con disminución de la capacidad tusígena y luego ventilatoria, la combinación de ambas genera complicaciones graves por falla ventilatoria. En los pacientes que son intubados, limita la extubación, sino se realizan cuidados respiratorios especializados. El conocimiento y aplicación de los profesionales que atienden a estos pacientes en cuidados intensivos resulta esencial. Objetivos: Reportar el conocimiento y aplicación especializada de cuidados respiratorios en enfermedades neuromusculares en las Unidades de Cuidados Intensivos. Materiales y métodos: Estudio cualitativo, descriptivo de corte transversal, no probabilístico, a criterio. La población accesible fueron profesionales de la Salud de las Unidades de Cuidados Intensivos, y el análisis de las respuestas de una encuesta estructurada, enviada a distintos profesionales a nivel mundial. Resultados: Se incluyeron los cuestionarios de 41 profesionales, el 34% de los profesionales reportaron la utilización regular de Asistente Mecánico de la Tos; 22% refirieron la utilización regular de apilamiento de aire; 31% reportaron la utilización regular de Asistencia Ventilatoria No Invasiva, 56.1% de los profesionales afirmaron conocer la diferencia entre Ventilación No Invasiva y Soporte Ventilatorio No Invasivo, 34% de los profesionales refirieron tener formación especializada en el área. Conclusión: Pese a existir una alta proporción de profesionales con conocimiento especializado, un grupo importante no los aplica rutinariamente. La justificación es principalmente por la dificultad de adquisición y financiación de los equipos necesarios.

Introduction: In neuromuscular diseases, the decrease in vital capacity relates to decreased coughing and then ventilatory capacity, the combination of both generating serious complications due to ventilatory failure. In intubated patients, the extubation process is difficult unless specialized respiratory care is provided. The knowledge and treatment application of the professionals who care for these patients in intensive care is of outmost importance. Objectives: Report the knowledge and specialized application of respiratory care in neuromuscular diseases in Intensive Care Units. Materials and methods: Qualitative, descriptive, cross-sectional, non-probabilistic study, at criteria. The accessible population were Health professionals from the Intensive Care Units, and the analysis of the responses of a structured survey, sent to different professionals worldwide. Results: The questionnaires of 41 professionals were included, 34% of the professionals reported the regular use of the Mechanical Cough Assistant; 22% reported the regular use of air stacking; 31% reported the regular use of Non-Invasive Ventilatory Assistance. 56.1% of the professionals stated that they knew the difference between Non-Invasive Ventilation and Non-Invasive Ventilatory Support, 34% of the professionals reported having specialized training in the area. Conclusion: Despite the existence of a high proportion of professionals with specialized knowledge, an important group does not routinely apply them. The justification is mainly due to the difficulty of acquiring and financing the necessary equipment.

Conocimiento y manejo de cuidados respiratorios especializados en pacientes con enfermedades neuromusculares en unidades de cuidado intensivo: aproximación por encuesta a profesionales de la salud

Introducción: En las enfermedades neuromusculares la disminución de la capacidad vital se relaciona con dismunición de la capacidad tusígena y luego ventilatoria, la combinación de ambas genera complicaciones graves por falla ventilatoria. En los pacientes que son intubados, limita la extubación, sino se realizan cuidados respiratorios especializados. El conocimiento y aplicación de los profesionales que atienden a estos pacientes en cuidados intensivos resulta esencial. Objetivos: Reportar el conocimiento y aplicación especializada de cuidados respiratorios en enfermedades neuromusculares en las Unidades de Cuidados Intensivos. Materiales y métodos: Estudio cualitativo, descriptivo de corte transversal, no probabilístico, a criterio. La población accesible fueron profesionales de la Salud de las Unidades de Cuidados Intensivos, y el análisis de las respuestas de una encuesta estructurada, enviada a distintos profesionales a nivel mundial. Resultados: Se incluyeron los cuestionarios de 41 profesionales, el 34% de los profesionales reportaron la utilización regular de Asistente Mecánico de la Tos; 22% refirieron la utilización regular de apilamiento de aire; 31% reportaron la utilización regular de Asistencia Ventilatoria No Invasiva, 56.1% de los profesionales afirmaron conocer la diferencia entre Ventilación No Invasiva y Soporte Ventilatorio No Invasivo, 34% de los profesionales refirieron tener formación especializada en el área. Conclusión: Pese a existir una alta proporción de profesionales con conocimiento especializado, un grupo importante no los aplica rutinariamente. La justificación es principalmente por la dificultad de adquisición y financiación de los equipos necesarios.

Introduction: In neuromuscular diseases, the decrease in vital capacity relates to decreased coughing and then ventilatory capacity, the combination of both generating serious complications due to ventilatory failure. In intubated patients, the extubation process is difficult unless specialized respiratory care is provided. The knowledge and treatment application of the professionals who care for these patients in intensive care is of outmost importance. Objectives: Report the knowledge and specialized application of respiratory care in neuromuscular diseases in Intensive Care Units. Materials and methods: Qualitative, descriptive, cross-sectional, non-probabilistic study, at criteria. The accessible population were Health professionals from the Intensive Care Units, and the analysis of the responses of a structured survey, sent to different professionals worldwide. Results: The questionnaires of 41 professionals were included, 34% of the professionals reported the regular use of the Mechanical Cough Assistant; 22% reported the regular use of air stacking; 31% reported the regular use of Non-Invasive Ventilatory Assistance. 56.1% of the professionals stated that they knew the difference between Non-Invasive Ventilation and Non-Invasive Ventilatory Support, 34% of the professionals reported having specialized training in the area. Conclusion: Despite the existence of a high proportion of professionals with specialized knowledge, an important group does not routinely apply them. The justification is mainly due to the difficulty of acquiring and financing the necessary equipment.

Abordaje respiratorio del paciente con enfermedad neuromuscular en la unidad de cuidado intensivo pediátrica / Respiratory approach to the patient with neuromuscular disease in the pediatric intensive care unit

En algunas ocasiones, los pacientes con enfermedades neuromusculares infantojuveniles, pueden requerir internación en unidades de cuidados intensivos pediátricos. La principal causa de ingreso hospitalario es la insuficiencia respiratoria aguda, desencadenada por atelectasias y neumonías que, en la mayoría de los casos, tienen su inicio en infecciones del tracto respiratorio superior. Independientemente de su forma de presentación, las enfermedades neuromusculares en periodo infantojuvenil, pueden comprometer en grados distintos a los 3 grupos musculares vinculados a la ventilación pulmonar y protección glótica. Es posible dar asistencia a los músculos inspiratorios y espiratorios con soporte ventilatorio no invasivo y asistencia mecánica de la tos respectivamente. Esta estrategia combinada permite el manejo no invasivo de este tipo de pacientes, logrando extubar o decanular a aquellos considerados potencialmente no destetables con las estrategias clásicas utilizadas en unidades de cuidados intensivos en pediatría. El objetivo de esta revisión es sugerir recomendaciones en cuidados respiratorios no invasivos para pacientes con enfermedades neuromusculares ingresados en unidades de paciente crítico pediátrico. Se presentan 2 casos clínicos ilustrativos, en los cuales estas estrategias fueron utilizadas en forma exitosa.

On some occasions, patients with childhood and adolescent neuromuscular diseases may require hospitalization in pediatric intensive care units. The main cause of hospital admission is acute respiratory failure triggered by atelectasis and pneumonia, which, in most cases, start with upper respiratory tract infections. Regardless of their form of presentation, neuromuscular diseases in children and adolescents can damage the 3 muscle groups linked to pulmonary ventilation and glottic protection to different degrees. Inspiratory and expiratory muscles can be assisted with noninvasive ventilatory support and mechanical cough assist, respectively. This combined strategy allows the non-invasive management of this type of patients, managing to extubate or decannulate those considered potentially unweanable with the classic strategies used in pediatric intensive care units. The aim of this review is present noninvasive respiratory care recommendations for patients with neuromuscular diseases admitted to pediatric intensive critical care unit and illustrated with clinical reports of two patients treated with these strategies successfully.

Rehabilitación respiratoria para pacientes con distrofia muscular de Duchenne en etapas de pérdida de la marcha / Respiratory rehabilitation for patients with Duchenne muscular dystrophy in stages of loss of gait

Duchenne muscular dystrophy (DMD) is one of the most common neuromuscular diseases. Its evolution with well-defined stages related to motor and functional alterations, allows easily establishing relationships with respiratory function through a simple laboratory assessment including vital capacity (VC) measurements as well as peak cough flows. Without any treatment with respiratory rehabilitation, the main cause of morbidity and mortality is ventilatory failure, secondary to respiratory pump muscles weakness and inefficient cough. The VC plateau is reached during the non-ambulatory stages, generally after 13 years old. Respiratory rehabilitation protocols, including air stacking techniques, manual and mechanical assisted coughing and non-invasive ventilatory support, can effectively addressed the VC decline as well as the decrease in peak cough flows, despite advancing to stages with practically non-existent lung capacity. Non-invasive ventilatory support may be applied after 19 years old, initially at night and then extending it during the day. In this way, survival is prolonged, with good quality of life, avoiding ventilatory failure, endotracheal intubation and tracheostomy. This article proposes staggered interventions for respiratory rehabilitation based on the functional stages expected in the patient with DMD who has lost ambulation.

La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es una de las enfermedades neuromusculares más frecuentes. Su curso evolutivo con etapas de declinación en la funcionalidad motora bien definidas, permite fácilmente establecer relaciones con la función respiratoria a través de un laboratorio de evaluación sencilla, básicamente de la capacidad vital (CV) y la capacidad tusígena. Sin intervenciones en rehabilitación respiratoria, la principal causa de morbimortalidad es la insuficiencia ventilatoria secundaria a debilidad de músculos de la bomba respiratoria e ineficiencia de la tos. En las etapas no ambulantes, se alcanza la meseta de la CV, generalmente después de los 13 años, su declinación junto con la disminución de la capacidad tusígena puede ser enfrentada efectivamente con la utilización de protocolos de rehabilitación respiratoria. Estos deben considerar la restitución de la CV con técnicas de insuflación activa o apilamiento de aire, tos asistida manual y mecánica, más soporte ventilatorio no invasivo, inicialmente nocturno después de los 19 años y luego diurno, pese a avanzar a etapas con capacidad pulmonar prácticamente inexistente. De esta manera, se prolonga la sobrevida, con buena calidad de vida, evitando el fallo ventilatorio, eventos de intubación endotraqueal y traqueostomía. Este artículo, hace propuestas escalonadas de intervención en rehabilitación respiratoria basadas en las etapas funcionales esperables en el paciente con DMD que ha perdido la capacidad de marcha.

Cuidados respiratorios de los pacientes con atrofia muscular espinal / Respiratory care approach for patients with spinal muscular atrophy

Spinal Muscular Atrophy (SMA) is a disease of the anterior horn of the spinal cord, which causes muscle weakness that leads to a progressive decrease in vital capacity and diminished cough flows. Respiratory morbidity and mortality are a function of the degree of respiratory and bulbar-innervated muscle. The former can be quantitated by the sequential evaluation of vital capacity to determine the lifetime maximum (plateau) and its subsequent rate of decline, progressing to ventilatory failure. SMA types 1 and 2 benefit from non-invasive respiratory care in early childhood and school age, improving quality and life expectancy. This document synthesizes these recommendations with special reference to interventions guided by stages that include air stacking, assisted cough protocols, preparation for spinal arthrodesis and non-invasive ventilatory support, even in those patients with loss of respiratory autonomy, minimizing the risk tracheostomy. Failure to consider these recommendations in the regular assessment of patients reduces the offer of timely treatments.

La Atrofia Muscular Espinal (AME) es una enfermedad genética del asta anterior de la medula espinal, que cursa con debilidad muscular progresiva. La intensidad y precocidad de la debilidad muscular presenta diferentes grados de afectación de los grupos musculares respiratorios, determinando la meseta en la capacidad vital y progresión a la insuficiencia ventilatoria, como también el compromiso de los músculos inervados bulbares. Los AME tipo 1 y 2, se benefician con cuidados respiratorios no invasivos en la infancia temprana y edad escolar, mejorando la calidad y esperanza de vida. Este documento sintetiza dichas recomendaciones, con especial referencia a intervenciones guiadas por etapas, que incluyan apilamiento de aire, protocolos de tos asistida, preparación para la artrodesis de columna y soporte ventilatorio no invasivo, incluso en aquellos pacientes con pérdida de la autonomía respiratoria, minimizando el riesgo de traqueostomía. La no consideración de estas recomendaciones en la valoración regular de los pacientes resta la oferta de tratamientos oportunos.

Soporte ventilatorio no invasivo como puente hacia el trasplante pulmonar: reporte de un caso / Bridging to lung transplant using noninvasive ventilatory support: a case report

El soporte ventilatorio no invasivo es una herramienta que ha demostrado mejorar la sobrevida de pacientes con falla muscular de la bomba respiratoria y el manejo de enfermedades pulmonares crónicas, incluso la ventilación no invasiva nocturna ha servido de puente hacia el trasplante pulmonar. Se presenta el caso de una adolescente de 14 años con enfermedad pulmonar crónica hipoxémica severa y falla ventilatoria secundaria, que requirió ventilación prolongada y traqueostomía en espera de trasplante pulmonar. Luego de reevaluar indemnidad de la vía aérea fue decanulada a soporte ventilatorio no invasivo, con uso alternado de mascarilla nasal nocturna y pieza bucal diurna, permitiendo descanso muscular respiratorio eficiente, y mejoría de flujo de tos con técnicas de apilamiento de aire. Este plan permitió una decanulación segura y realizar soporte continuo ventilatorio no invasivo con un programa de rehabilitación cardiorrespiratorio. Generalmente, el soporte ventilatorio no invasivo se utiliza en trastornos primarios de la bomba respiratoria. En este caso, se indicó para enfermedad pulmonar crónica hipoxémica, mostrando claros beneficios con oxigenación adecuada, buen rendimiento cardiovascular con mejor tolerancia al ejercicio y entrenamiento en el escenario de preparación al trasplante pulmonar.

Noninvasive Ventilatory Support has demonstrated to improve survival of patients with ventilatory pump muscle failure and nocturnal noninvasive ventilation is useful in chronic lung disease, even bridging to lung transplant. We present a 14 years old girl with severe hypoxemic chronic lung disease and secondary ventilatory failure, who required continuous long-term ventilation and underwent a tracheostomy waiting for lung transplant. After reevaluated the airway patency the patient was decannulated to Noninvasive Ventilation Support, alternating nocturnal nasal mask with diurnal mouth piece in order to provide efficient respiratory muscle rest, made air stacking and improved cough flow. This plan allows safe decannulation to continuous Noninvasive Ventilatory Support tailoring a rehabilitation cardiorespiratory program. Usually, Noninvasive Ventilation Support is prescribed for primary respiratory pump muscles failure, but in this case, it was applied for a hypoxemic chronic lung disease. Clear benefits were observed leading to appropriate oxygenation, good cardiovascular performance with better tolerance to exercise for training in the preparatory scenario of a lung transplant.

Soporte ventilatorio no invasivo en insuficiencia ventilatoria aguda severa en adolescentes con enfermedad neuromuscular y obesidad: estudio de casos / Non-invasive ventilatory support in severe acute ventilatory failure in adolescents with neuromuscular disease and obesity: study of cases

Noninvasive ventilatory support (NIVS) combined with mechanical cough assist (MI-E) is an effective tool to treat patients with acute ventilatory failure due to neuromuscular disorders (NMD). Airway respiratory infection could be lethal or with risk of endotraqueal intubation, especially when vital capacity (VC) is less than 15 ml/k. We report 2 obese adolescents, aged 11 and 14 years old, with myasthenic crisis (MC) and Duchenne muscular dystrophy (DMD). The last one with a severe cifoescoliosis treated with nocturnal noninvasive ventilation at home. MC girl has been treated with pyridostigmine, prednisolone and mycophenolate. They were admitted for thymectomy and spinal surgery arthrodesis respectively. After admission they developed airway respiratory infection triggering by Methaneumovirus and were treated with oxygen therapy, non-invasive ventilation with low-pressure support and EV immunoglobulin for the MC girl. After 48 h both patients developed severe respiratory failure, Sa/FiO2 < 200, atelectasis of lower lobes and difficulty to swallow, a peak cough flow (PFT)

El soporte ventilatorio no invasivo (SVNI) y la rehabilitación respiratoria con apilamiento de aire más tos asistida manual o mecánica, son efectivas para tratar la insuficiencia ventilatoria aguda en pacientes con enfermedades neuromusculares (ENM) y deterioro progresivo de la bomba respiratoria. Las agudizaciones gatilladas por infecciones respiratorias causan insuficiencia ventilatoria aguda potencialmente mortal y con alto riesgo de intubación, en especial cuando la capacidad vital (CV) es < de 15ml/k. Se reportan 2 adolescentes obesos con ENM de 11 y 14 años con miastenia gravis y distrofia muscular de Duchenne (DMD) con asistencia ventilatoria no invasiva nocturna con baja presión de soporte (AVNI), ingresados para timectomía y artrodesis de columna respectivamente. Una vez ingresados evolucionan con insuficiencia ventilatoria aguda secundaria a una infección respiratoria por Metaneumovirus. Inicialmente fueron manejados con oxigenoterapia, AVNI y gamaglobulina endovenosa en el caso de la paciente con crisis miasténica (CM). A las 48h presentan dificultad respiratoria severa, Sa/FiO2 < 200, atelectasias bibasales y disfagia, CV de 800ml (11ml/k) en el paciente con CM y de 200 ml (2,5ml/k) en el paciente con DMD y un pico flujo tosido (PFT) < 100 l/m. Se cambia a SVNI con equipo Trilogy® y BipapA40®, en modalidad S/T (espontáneo/tiempo) y AVAPS (volumen promedio asegurado en presión de soporte) con altos parámetros ventilatorios; suspendiendo rápidamente la oxigenoterapia, al combinar tos mecánicamente asistida con in-exsufflator (MI-E) en forma intensiva. Ambos pacientes presentan mejoría clínica sostenida, de la CV, PFT y pico flujo exuflado máximo con MI-E (PFE-MI-E). El SVNI más la aplicación sistemática del MI-E hasta lograr SaO2 de al menos 95% con oxígeno ambiental evita la intubación endotraqueal en ENM, a diferencia del agravamiento producido por AVNI y oxigenoterapia con criterios clásicos.

Traqueostomía en niños: los desafíos de la decanulación, revisión y propuesta de trabajo / Tracheostomy in children: the challenges of decanulation, revision and work proposal

Tracheostomy (TQT) in pediatrics is a procedure that allows maintaining permeable airways and establishes prolonged mechanical ventilation. Continuous noninvasive ventilatory support (CNVS) can always be used for patients capable of cooperating with it and mechanical insufflation-exsufflation (MIE). Despite this, TQT continues to be indicated frequently, limiting home transfer and care, conditioning additional burden of morbidity and risks. In those with upper airway obstruction (OVAS), except in <2 years, the decanulation follows similar guidelines as in adults. Small children who require even only sleep ventilation cannot be decannulated to NVS if they cannot be relied on to use it via noninvasive interfaces. So, children under age 12 should not be decannulated unless they are ventilator weaned. For adolescents and adults, the principle criterion for safe decannulation is an MIE-peak exsufflation flows (MIE-EF) over 150 L/m whereas need for tracheotomy occurs when MIE-EF decrease below 120 L/m, irrespective of extent of ventilator dependence. The following article is a critical narrative review of different decannulation alternatives to ensure that this process can be safely carried out with effectiveness and efficiency. Patients with different ages and diseases have been considered, knowing that younger children and adult in transition tracheostomized patients significantly increases the challenges.

La traqueotomía (TQT) permite mantener la vía aérea permeable y la ventilación mecánica prolongada. El soporte ventilatorio no invasivo continuo (SVNI) junto con la insuflación-exuflación mecánica (MIE), son una alternativa en la mayoría de los casos. Pese a esto, la TQT sigue indicándose frecuentemente, limitando la transferencia al hogar, condicionando carga adicional de morbilidad. En los niños con obstrucción de la vía aérea superior (OVAS), salvo en los <2 años, la decanulación sigue lineamientos similares que en adultos. Los <12 años dependientes de ventilador, aun cuando sólo sea nocturna, son decanulados o extubados a SVNI más difícilmente que adultos con dependencia continua. La mejor estrategia es evitar la TQT e indicar SVNI en los pacientes colaboradores que cumplan criterios. Excepto pacientes con estridor por OVAS grave o enfermedad de la primera motoneurona y severo compromiso miopático. Para adolescentes y adultos, el criterio para la decanulación segura es un pico flujo exuflado máximo en MIE (PFE-MIE), con o sin tos, >150 L/m, mientras que la necesidad de traqueostomía ocurre cuando el MIE (PFE-MIE) esta bajo 120 ml/min, independiente del grado de dependencia del ventilador. En menores de 12 años, el éxito del SVNI reside en obtener interfaces confiables para su entrega, de lo contrario no podrían ser decanulados. Siendo escasos los protocolos de decanulación pediátrica. Nuestro objetivo es el de ponderar alternativas seguras y eficientes para la decanulación de la TQT. Siendo considerados pacientes con edades y enfermedades distintas, sabiendo que los más pequeños, no colaboradores y dependientes de ventilación aumentan el desafío.